JARSS. 2024; 32(3): 187-189 | DOI: 10.54875/jarss.2024.49354

Anesthesia Management in Two Cases with Brown-Vialetto-Van Laere (BVVL) Syndrome: Case Report

Cansu Kılınç Berktaş, Merve İkbal Göncü, Özal Adıyeke, Funda Gümüş Özcan
Başakşehir Çam and Sakura City Hospital, Anesthesiology and Reanimation Clinic, İstanbul, Türkiye

Brown-Vialetto-Van Laere (BVVL) syndrome is a disease characterized by lower cranial nerve involvement, lower and upper motor neuron extremity findings, and sensorineural deafness. Respiratory failure (the most common non-neurological finding), muscle weakness, and slurred speech are other features. Less than 100 patients have been reported in Europe in the last century. Since it is a very rare disease, there is not enough data in the literature regarding the anesthesia approach. In motor neuron diseases, there is a risk of prolonged respiratory depression with general anesthesia because neuromuscular blocking drugs can increase paralysis and muscle weakness and residual neuromuscular block may occur. However, since the etiopathogenesis of BVVL syndrome remains unclear, our general anesthesia management in two different patients with BVVL syndrome is described.

Keywords: Brown-Vialetto-Van Laere syndrome, pontobulbar palsy, sensorineural deafness, malignant hyperthermia

---

Brown-Vialetto-Van Laere (BVVL) Sendromlu İki Olguda Anestezi Yönetimi: Olgu Sunumu

Cansu Kılınç Berktaş, Merve İkbal Göncü, Özal Adıyeke, Funda Gümüş Özcan
Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği, İstanbul, Türkiye

Brown-Vialetto-Van Laere (BVVL) sendromu, alt kranial sinir tutulumu, alt ve üst motor nöron ekstremite bulguları sık görülen, sensörinöral sağırlıkla karakterize bir hastalıktır. Solunum yetmezliği (en sık görülen nörolojik olmayan bulgu), kas güçsüzlüğü, geveleyerek konuşma diğer özellikleridir. Avrupa’da son yüzyıl içinde 100 den az hasta bildirilmiştir. Çok nadir görülen bir hastalık olması sebebiyle anestezi yaklaşımıyla ilgili literatürlerde yeterli veri bulunmamaktadır. Motor nöron hastalıklarında nöromüsküler bloker ilaçların paralizi ve kas güçsüzlüğünü artırabilmesi, rezidüel nöromüsküler blok oluşabilmesi nedenleriyle genel anestezi ile uzamış solunum depresyonu riski bulunmaktadır. Ancak BVVL sendromunun etiyopatogenezi hâlâ belirsizliğini koruması nedeniyle iki farklı BVVL sendromlu hastada genel anestezi yönetimimiz anlatıldı.

Anahtar Kelimeler: Brown-Vialetto-Van Laere sendromu, pontobulber palsi, sensörinöral sağırlık, malign hipertermi

---

CITE