Epidermolizis bülloza (EB), minimal travma sonrası mukokutanöz bül oluşumuyla karakterize, nadir görülen kalıtsal bir hastalık grubudur; distrofik alt tiplerde kronik yaralardan köken alan skuamöz hücreli karsinom (SHK) ciddi bir komplikasyondur. Kemoterapi alan, EB ve SHK tanılı 22 yaşında bir kadın hastada yara biyopsisi için uygulanan spinal anesteziyi sunuyoruz; bu hastada daha önce bildirilen laringeal maske ilişkili bir hava yolu olayı anestezi planını şekillendirdi. Hasta önceki hava yolu şişliğini ifade ettiği ve genel anesteziyi reddettiği için hava yolu girişiminden kaçınıldı. Spinal anestezi oturur pozisyonda L4-5 aralığından 25 G Quincke iğnesi ile, intratekal 10 mg hiperbarik bupivakain ve 10 µg fentanil verilerek uygulandı; sedasyon uygulanmadı ve hasta oda havasında spontan soludu. Cilt koruyucu modifikasyonlar uygulandı: sürtme olmadan dokundurma tekniğiyle antisepsi, epidermal soyulmadan kaçınmak için elektrokardiyografi elektrotlarının takılmaması ve kan basıncı manşonunun petrolatum emdirilmiş ped üzerine yerleştirilmesi; bu sırada pulse oksimetre ve aralıklı noninvaziv kan basıncı izlemi sürdürüldü. T8 duyusal blok düzeyiyle sırt ve ayak biyopsileri vazopresör gerekmeksizin iki saat içinde tamamlandı; hemodinami stabil seyretti ve 24. saatte yeni bül izlenmedi. Komplike hava yolu öyküsü olan seçilmiş erişkin EB hastalarında spinal anestezi, genel anesteziye alternatif olabilir.
Anahtar Kelimeler: Epidermolizis bülloza, nöroaksiyel anestezi, perioperatif yönetim, skuamöz hücreli karsinom, spinal anestezi
Epidermolysis bullosa (EB) is a rare group of inherited disorders characterized by mucocutaneous blistering after minimal trauma; in dystrophic subtypes, squamous cell carcinoma (SCC) arising from chronic wounds is a serious complication. We report spinal anesthesia for wound biopsy in a 22-year-old woman with EB and SCC receiving chemotherapy, in whom a previously reported laryngeal mask airway-related airway event shaped the anesthetic plan. As the patient reported prior airway swelling and declined general anesthesia, airway instrumentation was avoided. Spinal anesthesia was performed in the sitting position at L4-5 with a 25 G Quincke needle and intrathecal 10 mg hyperbaric bupivacaine plus 10 µg fentanyl; no sedation was given, and the patient breathed room air spontaneously. Skin-preserving modifications were applied: dabbing antisepsis without friction, omission of electrodes to avoid epidermal stripping, and placement of the blood pressure cuff over petrolatum-impregnated padding, while pulse oximetry and intermittent noninvasive blood pressure were maintained. With a T8 sensory level, back and foot biopsies were completed within two hours without vasopressors; hemodynamics remained stable, and no new blisters were noted at 24 hours. In selected adult EB patients with a complicated airway history, spinal anesthesia may be an alternative to general anesthesia.
Keywords: Epidermolysis bullosa, neuraxial anesthesia, perioperative management, spinal anesthesia, squamous cell carcinoma